WSTĘP

Desmoplastyczny guz drobno-okrągłokomórkowy został po raz pierwszy opisany w 1989 r. przez Geralda i Rosai [1, 2]. W 1994 r. Światowa Organizacja Zdrowia zaklasyfikowała ten wyjątkowo rzadki nowotwór do grupy niezróżnicowanych guzów tkanek miękkich, o bardzo wysokiej agresywności i złym rokowaniu. [3]. Do tej grupy nowotworów zaliczamy również mięsaka Ewinga, nerwiaka zarodkowego oraz mięsaka prążkowanokomórkowego [4]. DSRCT występuje najczęściej w II i III dekadzie życia u mężczyzn oraz u dzieci. Najczęściej odnotowywaną pierwotną lokalizacją choroby jest jama brzuszna i miednica mała. Z uwagi na dużą rzadkość występowania, nie zostały jak dotąd opracowane metody standardowego postępowania leczniczego. Według dostępnej literatury mediana przeżycia chorych wynosi od 17 do 26 miesięcy [5, 6].

OPIS PRZYPADKU

Chory w wieku lat 19 zgłosił się w czerwcu 2009 r. do lekarza rodzinnego w miejscu zamieszkania z powodu dolegliwości bólowych brzucha, stanów podgorączkowych oraz nadmiernej potliwości. W badaniu fizykalnym stwierdzono patologiczny opór w powłokach jamy brzusznej. Chorego skierowano na badanie tomograficzne jamy brzusznej i miednicy małej, które zostało wykonane dnia 15.07.2009. Badanie TK ujawniło obecność zmian guzowatych, o niejednorodnej gęstości, rozciągających się od okolicy podprzeponowej po stronie lewej aż do poziomu brzegu lewego talerza biodrowego, o wymiarach 14 x 11 x 19 cm oraz guz o podobnym charakterze w miednicy małej, położony do przodu od odbytnicy, o wymiarach 10 x 7cm (ryc. 1, 2, 3). W badaniach obrazowych nie uwidoczniono rozsiewu do narządów odległych, przerzutowo zmienionych regionalnych węzłów chłonnych, jak również naciekania nowotworu na sąsiednie struktury. Dnia 21.07.2009 r. przeprowadzono laparotomię zwiadowczą z pobraniem wycinków. Materiał tkankowy poddano weryfikacji w Zakładzie Patologii Nowotworów Instytutu Onkologii w Gliwicach, uzyskując rozpoznanie: Desmoplastic Small Round Cell Tumor. Diagnoza została postawiona w oparciu o charakterystyczny obraz mikroskopowy oraz wyniki badań immunohistochemicznych. Chory został zakwalifikowany do chemioterapii według programu VAI (Ifosfamid/Mesna, Doxorubicyna, Vinkrystyna) w Klinice Onkologii Klinicznej Instytutu w Gliwicach. Przed rozpoczęciem leczenia chory czuł się dość dobrze i nie zgłaszał dolegliwości. Stan sprawności według skali Zubrod wynosił 0. Badania biochemiczne krwi nie wykazywały zmian. W badaniu fizykalnym opisano guza wyczuwalnego przez powłoki brzuszne o wymiarach 18 x 17 cm o nieregularnej powierzchni, nieruchomego podczas palpacji. Zarówno przed chemioterapią oraz w trakcie leczenia stosowano u chorego profilaktykę zespołu rozpadu guza w oparciu o Encorton, Milurit oraz Polprazol

Chory rozpoczął leczenie systemowe dnia 04.09.2009 r. Od września do października 2009 r. choremu podano III cykle chemioterapii schematem VAI, w rytmie co 21 dni. Tolerancja leczenia była bardzo dobra, w skali toksyczności WHO była oceniana na 0. Przy każdym cyklu stosowano profilaktykę pierwotną neutropenii czynnikami linii granulocytarnej. Po III cyklach chemioterapii wykonano kontrolne badanie tomograficzne jamy brzusznej i miednicy, w którym zaobserwowano 20% regresję wymiarów guzów – według kryteriów oceny RECIST stagnacja (ryc. 4, 5, 6, 7). W grudniu 2009 r. chory zakończył V cykl chemioterapii schematem VAI, z dobrą tolerancją leczenia, w stanie ogólnym 0 według WHO. Następnie w styczniu 2010 r. przeprowadzono odbarczający zabieg operacyjny. Usunięto guza w jednym bloku wraz ze śledzioną i ogonem trzustki. Wypreparowano część guza miednicy małej z pozostawieniem nacieku w obrębie pęcherza moczowego. W badaniu materiału pooperacyjnego utrzymano rozpoznanie DSRCT. Guz nie naciekał wypreparowanej sieci i śledziony. Z uwagi na dobry stan ogólny chorego, dobry efekt i tolerancję wcześniejszej terapii, zadecydowano o kontynuacji leczenia systemowego według wcześniejszych zaleceń, do wyczerpania dawki antracyklin. Od 31.03.2010 r. do 13.05.2010 r. chory otrzymał III kolejne cykle chemioterapii według protokołu VAI. Leczenie systemowe przebiegło bez powikłań. Następnie dokonano ponownej oceny obrazowej efektu leczenia. W badaniu kontrolnym MRI jamy brzusznej i miednicy z dnia 17.05.2010 uwidoczniono guz w obrębie miednicy małej o wymiarach 7 x 6,5 cm, będący w łączności z mniejszymi guzami wielkości 4,5cm, przylegający do pęcherza moczowego (ryc. 8, 9, 10). W porównaniu z badaniem TK jamy brzusznej i miednicy z dnia 23.02.2010 r. stwierdzono stagnację procesu rozrostowego. Chorego zdyskwalifikowano z powtórnego zabiegu operacyjnego z uwagi na nieresekcyjność nacieku w obrębie miednicy małej. Chory został zakwalifikowany do radioterapii na obszar guza miednicy małej, dawką frakcyjną 1,8 Gy do dawki całkowitej 59,4 Gy. (ryc. 11, 12). Leczenie promieniami, przeprowadzone od sierpnia 2010 r. do września 2010 r., przebiegło bez powikłań. Chory w stanie ogólnym dobrym, bez dolegliwości pozostawał pod obserwacją. W dniu 20.01.2011 r. wykonano kontrolne badanie TK jamy brzusznej i miednicy, które ujawniło regresję guza w miednicy o 30% objętości, jednakże pojawiły się 3 nowe zmiany naciekowe w przestrzeni zaotrzewnowej – według kryteriów oceny RECIST progresja (ryc. 13, 14, 15, 16, 17). W czasie 19 miesięcy od postawienia rozpoznania chory został zakwalifikowany do radioterapii stereotaktycznej cyberknife na obszar guzów przerzutowych w przestrzeni zaotrzewnowej z intencją paliatywną.

DYSKUSJA

Od czasu opisania DSRCT jako niezależnej jednostki kliniczno-patologicznej odnotowuje się wzrost liczby publikacji na temat tego nowotworu. Większość doniesień literatury dotyczących przebiegu choroby, leczenia i jej specyfiki jest oparta na pojedynczych opisach przypadków. Mimo to dostępne są publikacje, w których autorzy analizowali większą grupę chorych, stworzoną z bazy danych dostępnej im literatury [2, 5, 6, 7, 8]. Kretschmar i wsp. przebadali grupę 101 chorych (K:M 23:78) w wieku od 6 do 38 lat (średnia 21). Do najczęściej prezentowanych objawów należały: bóle brzucha o różnej lokalizacji, masy guza, wyczuwalne przez powłoki skóry, uczucie rozpierania w jamie brzusznej, zaparcia i objawy dyzuryczne. Typowo nowotwór lokalizuje się w jamie brzusznej i miednicy małej w postaci heterogennej masy – niejednokrotnie bardzo dużych rozmiarów (>40cm) lub wieloogniskowo rozsianych owalnych guzków, szerzących się wzdłuż powierzchni otrzewnej. Często występuje również hepatomegalia i wodobrzusze [2, 5, 6, 7, 8, 9].

Najczęstszymi miejscami przerzutowania są: regionalne i odległe węzły chłonne, wątroba, płuca i kości, co świadczy o aktywnym szerzeniu się nowotworu drogą krwionośną i chłonną [5, 6, 7, 10, 11, 12].

Udokumentowano także inne pierwotne lokalizacje chorobym m.in. moszna, jajnik, opłucna, ślinianka przyuszna, tylny dół czaszki, opony mózgowe, dłoń, splot ramienny [5, 7, 13, 14]. Nie udało się, jak dotąd wskazać komórki, która jest punktem wyjścia dla DSRCT, jednak ze względu na zdecydowaną przewagę zajęcia jamy otrzewnej i innych umiejscowień będących w łączności z błonami surowiczymi, część autorów prac skłania się ku hipotezie o powstaniu nowotworu z komórki mesothelium [2, 7, 8, 16].

Obraz mikroskopowy charakteryzuje się występowaniem gniazd okrągłych małych komórek w desmoplastycznym zrębie. Obecne są również pola martwicy, zwyrodnienia torbielowatego oraz układy gruczołowe. Badania immunohistochemiczne wykazują w komórkach nowotworowych ekspresję nabłonkowych, mezenchymalnych i nerwowych markerów immunofenotypowych [4, 15, 16]. DSRCT cechuje się unikalnym profilem cytogenetycznym i immunofenotypowym. Udowodniono, iż w tej jednostce chorobowej występuje specyficzna aberacja chromosomowa – translokacja chromosomów 11 i 12 t (11; 12) (p13;q12). Efektem translokacji jest gen fuzyjny EWS-WT1, a wynikiem translacji chimeryczne proteiny, które pełnią rolę regulatorów transkrypcji. Punkty złamań prążków są związane z regionami chromosomowym, które wcześniej uznawano za charakterystyczne dla patogenezy mięsaka Ewinga – EWS oraz guza Wilmsa-WT1 [17].

Tomografia komputerowa jest badaniem wystarczającym w ocenie stopnia zaawansowania choroby. Obrazy tomograficzne cechuje obecność heterogennych zmian lito-torbielowatych, masywnie zajmujących jamę brzuszną i miednicę małą. Rzadziej obserwuje się rozlane pogrubienie otrzewnej, natomiast częste jest zajęcie sieci [18, 19]. Ostatnie doniesienia wskazują na istotną rolę zastosowania pozytonowej tomografii emisyjnej w monitorowaniu wczesnego nawrotu choroby oraz wczesnej oceny odpowiedzi na chemioterapię [10, 20].

Z uwagi na rzadkość występowania choroby nie zostały opracowane standardy postępowania leczniczego. Pierwotna operacja radykalna jest zwykle niemożliwa do wykonania ze względu na wysoki stopień zaawansowania w momencie rozpoznania. Całkowite usunięcie mas guza uniemożliwiają w głównej mierze jego wieloogniskowy charakter naciekania otrzewnej, duże rozmiary guza, zajęcie wątroby i jej naczyń [6, 11, 12, 21, 22, 23].

Rola zabiegu operacyjnego jako czynnika prognostycznego nie jest całkowicie jasna. W badaniu Hassan i wsp. stwierdzono wyraźnie korzystny wpływ zastosowania leczenia operacyjnego na przeżycie całkowite, porównując dwie grupy chorych: po operacji i po biopsji. Średnie przeżycie chorych wynosiło odpowiednio: 34 miesiące i 14 miesięcy. Leczenie operacyjne było zastosowane u 7 chorych, z czego całkowita makroskopowa resekcja była możliwa tylko u 3, pozostali przeszli operację nieradykalną. U wszystkich doszło do wznowy lub progresji choroby. W grupie po nieradykalnym zabiegu średnio o 10 miesięcy wcześniej [23]. Kolejne badanie, potwierdzające zysk z operacji dla przeżycia całkowitego, analizowało grupę 66 chorych. Stwierdzono, iż 3-letnie przeżycie chorych po interwencji chirurgicznej wynosiło 58%, w porównaniu z 0% w grupie chorych z guzem nieresekcyjnym [21]. Należy zwrócić uwagę na fakt, iż poprawa wyników przeżycia w grupach chorych operacyjnych w w/w badaniach jest też wynikiem niższego stopnia zaawansowania choroby, a nie jednoznacznym dowodem na pozytywny wpływ zabiegu. Z kolei LaQuallia i wsp. analizując grupę 40 chorych, wykazali znamiennie statystyczną różnicę w przeżyciach całkowitych u chorych po operacji radykalnej i nieradykalnej. 3-letnie przeżycia wynosiły odpowiednio 50% i <1% [12]. W piśmiennictwie można znaleźć publikacje, w których nie udowodniono zysku z radykalnego leczenia operacyjnego [6].

Dużą rolę w leczeniu DSRCT odgrywa chemioterapia. Stosowane są różne metody leczenia, m.in. chemioterapia neoadjuwantowa, radiochemioterapia, chemioterapia uzupełniająca oraz kolejne rzuty chemioterapii. Przyjmuje się, że jest to nowotwór chemiowrażliwy, jednak całkowita regresja jest bardzo rzadka [5, 6, 8, 12]. Biswa i wsp. opisali przypadek chorego z nieresekcyjnym guzem jamy brzusznej, u którego zastosowano chemioterapię neoadjuwantową w oparciu o Cisplatynę 40 mg/m2, Ifosfamid 2g/m2, Doksorubicynę 10 mg/m2 oraz Etopozyd 100 mg/m2. Po 2 cyklach zaobserwowano całkowitą regresję zmian i ustąpienie objawów, trwające 12 miesięcy [24]. Istotna odpowiedź na leczenie systemowe występuje w połowie opisywanych przypadków z piśmiennictwa, niestety nawrót choroby jest regułą, nawet przy całkowitej regresji po zastosowanej terapii. Wznowa lub progresja następuje po 4-9 miesiącach od zakończenia chemioterapii [11, 25]. W dostępnej literaturze odnotowywane są wyjątki od tej zasady. Pierwszy chory pierwotnie nieradykalnie operowany, u którego zastosowano chemioterapię uzupełniającą, a następnie kolejne rzuty leczenia systemowego, przeżył 101 miesięcy. Autorzy publikacji podkreślają fakt dobrej odpowiedzi na chemioterapię pierwszego rzutu oraz na Dakarbazynę w kolejnych rzutach [6].

Przypadek wielomiesięcznego przeżycia chorego na DSRCT opisali Hassan i wsp. Całkowity czas przeżycia wynosił 72 miesiące. Chory przeszedł pierwotną operację radykalną, a następnie leczenie uzupełniające (Ifosfamid, Mitomycyna C, Doksorubicyna, Cisplatyna). Wznowa nastąpiła po 36 miesiącach od rozpoznania, wówczas zadecydowano o przedoperacyjnej radioterapii, co umożliwiło całkowite wycięcie guza [23]. Kolejny chory z tym rozpoznaniem przeżył 116 miesięcy. Wykonano u niego radykalny zabieg operacyjny, a następnie zastosowano 6 cykli chemioterapii w oparciu o winkrystynę ( 1,5 mg/m2 w 1. dniu), Ifosfamid (3000 mg/m2 od 1.-3.dnia), Doksorubicynę (20mg/m2 od 1.-3. dnia) i Etopozyd (150mg/m2 od 1.-3. dnia) z całkowitą remisją przez 3 lata [10]. Obaj ostatni chorzy otrzymali również chemioterapię wewnątrzotrzewnową z Cisplatyną. W Memorial Sloan Kettering Cancer Center w Nowym Jorku proponują stosowanie chemioterapii według protokołu P6 (7 kursów: 1,2,3 i 6 Cyklofosfamid, 4,5 Doksorubicyna i Winkrystyna, 7 Ifosfamid i Etopozyd) z 90% odpowiedzią na leczenie [ 26]. Wykazano również znamienny statystycznie zysk z zastosowania chemioterapii P6 w porównaniu z innymi schematami leczenia. 3-letnie przeżycie wynosiło odpowiednio 30% i <1% [12]. Pomimo dobrej odpowiedzi na leczenie systemowe, ostateczny efekt chemioterapii jest nadal niesatysfakcjonujący. Trwają badania nad wyodrębnieniem skutecznych leków. Japoński artykuł z 2010 r., opisuje przypadek DSRCT pierwotnie zlokalizowanego w splocie ramiennym. U chorego zastosowano chemioterapię w schemacie Cisplatyna (120mg/m2 przez 2 h), Doksorubicyna (30mg/m2/dzień przez 2 dni) Kofeina (1,5g/ m2/ dzień przez 3 dni) w 5 cyklach. Następnie 3 cykle w oparciu o Ifosfamid (3g/m2/dzień przez 3 dni) Etopozyd (60mg/m2/dzień przez 3 dni) z Kofeiną (1,5 g/m2/dzień przez 3 dni). Chory nie był operowany, zastosowano napromienianie guza resztkowego do dawki całkowitej 60 Gy. Autorzy podkreślają fakt, iż kofeina potęguje działanie niektórych leków cytostatycznych, m.in. cisplatyny, doksorubicyny oraz vinkrystyny. Kofeina, jako analog ksantyny jest inhibitorem mechanizmów naprawczych DNA i może hamować poreplikacyjną naprawę subletalnie uszkodzonego DNA komórki. U chorego odnotowano bardzo dobrą odpowiedź na zaordynowane leczenie, przy zachowanej dobrej funkcji kończyny. W 39 miesięcy od zakończenia chemioterapii, 46 miesięcy od postawienia diagnozy, nie doszło do wznowy ani rozsiewu choroby [ 13].

Radioterapia ma najczęściej znaczenie w leczeniu skojarzonym. W połączeniu z chemioterapią zwiększa odsetek resekcyjności guza, co może korelować z czasem przeżycia [21, 26]. Ze względu na charakterystykę DSRCT – częste wieloogniskowe naciekanie otrzewnej – radioterapia ma ograniczone możliwości zastosowania. Goodman i wsp. przedstawili swoje doświadczenia z napromienianiem całej jamy brzusznej i miednicy (WAPI) u 21 chorych; dawka całkowita wynosiła 30 Gy. Wartość średnia długości przeżycia była równa 32 miesiące a czas do progresji 19 miesięcy. Leczenie wiązało się jednak ze znaczną toksycznością hematologiczną (trombocytopenia u 70%, anemia u 33%, neutropenia u 29% chorych). Ostre powikłania jelitowe zaobserwowano u 81% chorych. Pomimo wystąpienia w/w efektów niepożądanych wszyscy chorzy ukończyli zaordynowane leczenie. Najczęstszym długoterminowym powikłaniem było wystąpienie niedrożności jelit w 1/3 przypadków. Późne powikłania po radioterapii były trudne do oceny z uwagi na krótki czas przeżycia chorych [27]. Kushner i Wsp. wskazują na pozytywny wpływ radioterapii, zastosowanej na ograniczony obszar z dużym ryzykiem mikrorozsiewu, na wydłużenie czasu przeżycia i czasu wolnego od wznowy [8].

Podsumowując, DSRCT jest bardzo rzadkim nowotworem o agresywnym przebiegu. W momencie rozpoznania choroba jest najczęściej w wysokim stopniu zaawansowania z rozsiewem do odległych narządów. Opracowanie optymalnych zasad postępowania leczniczego pozostaje nadal kwestią otwartą. Najdłuższe przeżycia są odnotowywane u chorych, u których zastosowano wielospecjalistyczną terapię skojarzoną.

..............................................................................................................................................................

PIŚMIENNICTWO

1.     Gerald WL, Rosai J: Case 2: desmoplastic small round cell tumor with divergent differentiation. Pediatr Pathol 1989;9:177-183.

2.     Gerald WL, Battifora H, Silva E, Hariatmi K, Miettinen M, Rosai J: Intra-abdominal desmoplastic small round-cell tumor. Report of 19 Cases of distinctive type of high-grade polyphenotypic malignancy affecting young individuals. Am J Surg Pathol 1991; 15: 499-513.

3.     Takahira K, Ohi S, Fujii N, Matsuura Y, Sano M, Hanai H, Kaneko E: Intra-abdominal desmoplastic small round cell tumor (IDSRT). J Gastroenterol. 2000; 35: 712-716.

4.     Devoe K, Weidner N: Immunohistochemistry of small round-cell tumors.  Semin Diagn Pathol 2000; 17: 216-224.

5.     Kretschmar CS, Colbach C, Bhan I, Crombleholme TM: Desmoplastic small cell tumor: a report of three cases and a review of the literature .J Pediatr Hematol Oncol 1996; 18: 293-298.

6.     Gil A, Gomez Portilla A, Brun EA, Sugarbaker PH: Clinical perspective on desmoplastic small round-cell tumor. Oncology 2004; 67: 231-242.

7.     Gerald WL, Ladanyi M, de Alava E, Cuatrecasas M, Kushner BH, LaQuaglia MP, Rosai J: Clinical, pathologic, and molecular spectrum of tumors associated with t(11;22)(p13;q12): desmoplastic small round-cell tumor and its variants. J Clin Oncol 1998; 16: 3028-3036.

8.     Kushner BH, LaQuaglia MP, Wollner N, Meyers PA, Lindsley KL, Ghavimi F, Merchant TE, Boulad F, Cheung NK, Bonilla MA, Crouch G, Kelleher JF Jr, Steinherz PG, Gerald WL: Desmoplastic small round-cell tumor: prolonged progression-free survival with aggressive multimodality therapy. J Clin Oncol. 1996; 14: 1526-1531.

9.     Chang F. Desmoplastic small round cell tumors: cytologic, histologic, and immunohistochemical features. Arch Pathol Lab Med 2006;130: 728-732. Review.

10.     Ben-Sellem D, Liu KL, Cimarelli S, Constantinesco A, Imperiale A: Desmoplastic small round cell tumor: impact of F-FDG PET induced treatment strategy in a patient with long-term outcome. Rare Tumors. 2009; 22: 1(1):e19.

11.     Stuart-Buttle CE, Smart CJ, Pritchard S, Martin D, Welch IM: Desmoplastic small round cell tumour: a review of literature and treatment options. Surg Oncol 2008; 17: 107-112.

12.     Quaglia MP, Brennan MF: The clinical approach to desmoplastic small round cell tumor. Surg Oncol 2000; 9: 77-81.

13.     Miwa S, Kitamura S, Shirai T, Hayashi K, Nishida H, Takeuchi A, Nojima T, Tsuchiya H. Desmoplastic small round cell tumour successfully treated with caffeine-assisted chemotherapy: a case report and review of the literature. Anticancer Res 2010; 30: 3769-3774.

14.     Tison V, Cerasoli S, Morigi F, Ladanyi M, Gerald WL, Rosai J: Intracranial desmoplastic small-cell tumor. Report of a case. Am J Surg Pathol. 1996; 20: 112-117.

15.    Mrochen-Domin I, Chmielnik E, Boratyn-Nowicka A, Miszczyk L: Desmoplastyczny nowotwór drobno-okrągłokomórkowy-opis przypadku. Onkol Info 2008; 1: 21-30.

16.     Leuschner I, Radig K, Harms D: Desmoplastic small round cell tumor. Semin Diagn Pathol 1996;13: 204-212.

17.     Gerald WL, Haber DA: The EWS-WT1 gene fusion in desmoplastic small round cell tumor. Semin Cancer Biol. 2005; 15: 197-205. Review.

18.     Pickhardt PJ, Bhalla S: Primary neoplasms of peritoneal and sub-peritoneal origin: CT findings.Radiographics 2005; 25: 983-995.

19.     Chouli M,. Viala J, Dromain C, Fizazi K, Duvillard P, Vanel D: Intra-abdominal DSRCT:CT findings and clinicopathological correlations in 13 cases. Eur J Radiol 2005; 54: 438-442.

20.     Aguilera D, Hayes-Jordan A, Anderson P, Woo S, Pearson M, Green H: Outpatient and home chemotherapy with novel local control strategies in desmoplastic small round cell tumor. Sarcoma 2008; 2008: 261589.

21.     Lal DR, Su WT, Loh KC, La Quaglia MP: Results of multimodal treatment for desmoplastic small round cell tumour. Journal of Paediatric Surgery 2005; 40: 251-255

22.     Biswas G, Laskar S, Banavali SD, Gujral S, Kurkure PA, Muckaden M, Parikh PM, Nair CN: Desmoplastic small round cell tumor: extra abdominal and abdominal presentations and the results of treatment.Indian J Cancer 2005; 42: 78-84.

23.     Hassan I, Shyyan R, Donohue JH, Edmonson JH, Gunderson LL, Moir CR, Arndt CA, Nascimento AG, Que FG: Intraabdominal desmoplastic small round cell tumors: a diagnostic and therapeutic challenge. Cancer. 2005; 104: 1264-1270.

24.     Biswal BM, Naik VR, Shamim SE: Intra-abdominal desmoplastic small round cell tumor: Presentation of four cases and review of the literature. Indian J Med Paediatr Oncol 2010; 31: 24-27.

25.     Farhat F, Culine S, Lhommé C, Duvillard P, Soulié P, Michel G, Terrier-Lacombe MJ, Théodore C, Schreinerova M, Droz JP: Desmoplastic small round cell tumors: results of a four-drug chemotherapy regimen in five adult patients. Cancer. 1996; 77: 1363-1366.

26.     Lippe P, Berardi R, Cappelletti C, Massacesi C, Mattioli R, Latini L, Cellerino R: Desmoplastic small round cell tumour: a description of two cases and review of the literature. Oncology 2003; 64: 14-17.

27.     Goodman KA, Wolden SL, La Quaglia MP, Kushner BH: Whole abdominopelvic radiotherapy for desmoplastic small round-cell tumor. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002; 54: 170-176.

..............................................................................................................................................................

*Adres do korespondencji:

Katarzyna Bałasz
Centrum Onkologii
Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie,
Oddział w Gliwicach
ul. Wybrzeże Armii Krajowej 15 44-101 Gliwice
tel.: 32 278 86 66

Pracę nadesłano: 16.02.2011 r.
Przyjęto do druku: 01.10.2011 r.